Νεανικό ρινοφαρυγγικό αγγειοΐνωμα

Τα νεανικά ρινοφαρυγγικά αγγειοΐνώματα στους Εφήβους (Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma – JNA) αφορούν σε έναν σπάνιο, αγγειακό όγκο ο οποίος, αν και καλοήθης (δεν κάνει μεταστάσεις), παρουσιάζει τοπικά επιθετική συμπεριφορά και είναι άκρως αγγειοβριθής (έχει πλούσια αιμάτωση), καθιστώντας τον χειρουργικό του χειρισμό ιδιαίτερα πολύπλοκο.

Εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε αγόρια και εφήβους, συνήθως μεταξύ 8 και 25 ετών. Η αιτιολογία του παραμένει υπό διερεύνηση, αλλά πιθανώς σχετίζεται με ορμονικούς παράγοντες (ανδρογόνα). Η θέση ανάπτυξης του ειναι στον ρινοφάρυγγα (το πάνω μέρος του φάρυγγα, πίσω από τη μύτη) – δηλαδή, στην ίδια ανατομική περιοχή με τα κρεατάκια (αδενοειδείς εκβλαστήσεις).

Το κύριο και συχνά πρώτο σύμπτωμα είναι οι συχνές και έντονες αιμορραγίες από τη μύτη καθώς και η προοδευτική ρινική απόφραξη. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν κεφαλαλγίες, πόνο στο πρόσωπο, ακόμη και εξωτερική διόγκωση.

Η διαφορική διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική καθώς και οι δύο βλάβες (JNA και διογκωμένα κρεατάκια) βρίσκονται στον ρινοφάρυγγα και προκαλούν ρινική απόφραξη, ένα αγόρι με JNA μπορεί αρχικά να διαγνωστεί λανθασμένα με απλή διόγκωση των αδενοειδών εκβλαστήσεων ( κρεατακια) ή χρόνια ρινίτιδα.

Σημαντική διαφορά ειναι η έντονη και συχνή ρινορραγία σε έφηβο αγόρι με ρινική απόφραξη. Η ρινορραγία στα κρεατάκια είναι σπάνια και ήπια. Η κλινική υποψία και η σωστή διάγνωση ειναι ιδιαιτερα σημαντική, καθώς το να οδηγηθεί ενα παιδί με ρινοφαρυγγικό αγγειοΐνωμα στο χειρουργείο ειναι ένα πολύ επικίνδυνο λάθος.

Η διάγνωση του όγκου ξεκινάει απο την Video ενδοσκοπηση του ρινοφάρυγγα με ενδοσκόπιο στο ιατρείο. Στην συνέχεια ειναι απαραίτητες η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) και η Αξονική Τομογραφία για να καθοριστεί το μέγεθος, η επέκταση του όγκου και η σχέση του με τις γύρω δομές (όπως η βάση του κρανίου). Η βιοψία εχει απολυτη αντενδειξή καθώς λόγος της εξαιρετικής αγγειοβρίθειας του όγκου, η αιμοραγία που μπορει να προκληθεί, μπορει να ειναι καταστροφική.

Η θεραπεία εκλογής είναι η Χειρουργική Αφαίρεση: Ενδοαγγειακός Εμβολισμός (φράξιμο) των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο, διενεργείται σχεδόν πάντα από εξειδικευμένο επεμβατικό ακτινολόγο πριν από το χειρουργείο. Αυτό μειώνει δραστικά τον κίνδυνο μαζικής απώλειας αίματος κατά τη διάρκεια του χειρουργείου. Τέλος η αφαίρεση γίνεται συνήθως ενδοσκοπικά (Endoscopic Approach).

Dr. Ηλίας Σ. Καρακίτσος MD, MSc - ΩΡΛ Ενηλίκων & Παίδων

Dr. Ηλίας Σ. Καρακίτσος MD, MSc
ΩΡΛ Ενηλίκων & Παίδων

Ειδικευθείς & μετεκπαιδευθείς στη Γερμανία, με μεταπτυχιακό στη χειρουργική θυρεοειδούς, πιστοποιημένος στους ΩΡΛ υπερήχους, με εμπειρία στην Ογκολογία

2331022242
6984455866

Dr. Ηλίας Σ. Καρακίτσος MD, MSc