Τα νεανικά ρινοφαρυγγικά αγγειοΐνώματα στους Εφήβους (Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma – JNA) αφορούν σε έναν σπάνιο, αγγειακό όγκο ο οποίος, αν και καλοήθης (δεν κάνει μεταστάσεις), παρουσιάζει τοπικά επιθετική συμπεριφορά και είναι άκρως αγγειοβριθής (έχει πλούσια αιμάτωση), καθιστώντας τον χειρουργικό του χειρισμό ιδιαίτερα πολύπλοκο.
Εμφανίζεται σχεδόν αποκλειστικά σε αγόρια και εφήβους, συνήθως μεταξύ 8 και 25 ετών. Η αιτιολογία του παραμένει υπό διερεύνηση, αλλά πιθανώς σχετίζεται με ορμονικούς παράγοντες (ανδρογόνα). Η θέση ανάπτυξης του ειναι στον ρινοφάρυγγα (το πάνω μέρος του φάρυγγα, πίσω από τη μύτη) – δηλαδή, στην ίδια ανατομική περιοχή με τα κρεατάκια (αδενοειδείς εκβλαστήσεις).
Το κύριο και συχνά πρώτο σύμπτωμα είναι οι συχνές και έντονες αιμορραγίες από τη μύτη καθώς και η προοδευτική ρινική απόφραξη. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν κεφαλαλγίες, πόνο στο πρόσωπο, ακόμη και εξωτερική διόγκωση.
Η διαφορική διάγνωση είναι ιδιαίτερα σημαντική καθώς και οι δύο βλάβες (JNA και διογκωμένα κρεατάκια) βρίσκονται στον ρινοφάρυγγα και προκαλούν ρινική απόφραξη, ένα αγόρι με JNA μπορεί αρχικά να διαγνωστεί λανθασμένα με απλή διόγκωση των αδενοειδών εκβλαστήσεων ( κρεατακια) ή χρόνια ρινίτιδα.
Σημαντική διαφορά ειναι η έντονη και συχνή ρινορραγία σε έφηβο αγόρι με ρινική απόφραξη. Η ρινορραγία στα κρεατάκια είναι σπάνια και ήπια. Η κλινική υποψία και η σωστή διάγνωση ειναι ιδιαιτερα σημαντική, καθώς το να οδηγηθεί ενα παιδί με ρινοφαρυγγικό αγγειοΐνωμα στο χειρουργείο ειναι ένα πολύ επικίνδυνο λάθος.
Η διάγνωση του όγκου ξεκινάει απο την Video ενδοσκοπηση του ρινοφάρυγγα με ενδοσκόπιο στο ιατρείο. Στην συνέχεια ειναι απαραίτητες η Μαγνητική Τομογραφία (MRI) και η Αξονική Τομογραφία για να καθοριστεί το μέγεθος, η επέκταση του όγκου και η σχέση του με τις γύρω δομές (όπως η βάση του κρανίου). Η βιοψία εχει απολυτη αντενδειξή καθώς λόγος της εξαιρετικής αγγειοβρίθειας του όγκου, η αιμοραγία που μπορει να προκληθεί, μπορει να ειναι καταστροφική.
Η θεραπεία εκλογής είναι η Χειρουργική Αφαίρεση: Ενδοαγγειακός Εμβολισμός (φράξιμο) των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο, διενεργείται σχεδόν πάντα από εξειδικευμένο επεμβατικό ακτινολόγο πριν από το χειρουργείο. Αυτό μειώνει δραστικά τον κίνδυνο μαζικής απώλειας αίματος κατά τη διάρκεια του χειρουργείου. Τέλος η αφαίρεση γίνεται συνήθως ενδοσκοπικά (Endoscopic Approach).
Συχνές Ερωτήσεις για το Ινωμύωμα Ρινοφάρυγγα Εφήβων
Τι είναι το ινωμύωμα ρινοφάρυγγα εφήβων;
Το ινωμύωμα ρινοφάρυγγα εφήβων είναι ένας σπάνιος, καλοήθης αλλά τοπικά επιθετικός όγκος που εμφανίζεται κυρίως σε αγόρια κατά την εφηβική ηλικία.
Σε ποια ηλικία εμφανίζεται συνήθως;
Η πάθηση εμφανίζεται συχνότερα σε αγόρια ηλικίας 10 έως 20 ετών και είναι εξαιρετικά σπάνια σε κορίτσια ή ενήλικες.
Ποια είναι τα συχνότερα συμπτώματα;
Τα πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι οι επαναλαμβανόμενες ρινορραγίες και το προοδευτικό μπούκωμα της μύτης, συνήθως από τη μία πλευρά.
Γιατί προκαλεί συχνές ρινορραγίες;
Το ινωμύωμα διαθέτει πλούσια αγγείωση και γι’ αυτό μπορεί να προκαλεί επαναλαμβανόμενα ή ακόμη και έντονα επεισόδια ρινορραγίας.
Μπορεί να προκαλέσει δυσκολία στην αναπνοή;
Ναι. Καθώς αυξάνεται σε μέγεθος, μπορεί να αποφράσσει τη ρινική κοιλότητα και να δυσκολεύει σημαντικά τη ρινική αναπνοή.
Είναι καρκίνος το ινωμύωμα ρινοφάρυγγα;
Όχι. Πρόκειται για καλοήθη όγκο, ωστόσο μπορεί να επεκταθεί σε γειτονικές ανατομικές περιοχές και να απαιτεί εξειδικευμένη θεραπευτική αντιμετώπιση.
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση βασίζεται στο ιστορικό, την ενδοσκόπηση ρινός και σε απεικονιστικές εξετάσεις όπως αξονική και μαγνητική τομογραφία.
Είναι ασφαλής η βιοψία του όγκου;
Συνήθως η βιοψία αποφεύγεται λόγω της έντονης αγγείωσης και του κινδύνου αιμορραγίας. Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην κλινική εικόνα και στις απεικονιστικές εξετάσεις.
Ποια είναι η θεραπεία του ινωμυώματος;
Η κύρια θεραπεία είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, συχνά με ενδοσκοπικές τεχνικές.
Χρειάζεται εμβολισμός πριν από την επέμβαση;
Σε πολλές περιπτώσεις πραγματοποιείται προεγχειρητικός εμβολισμός των αγγείων που τροφοδοτούν τον όγκο ώστε να μειωθεί ο κίνδυνος αιμορραγίας κατά τη διάρκεια του χειρουργείου.
Μπορεί να επανεμφανιστεί μετά την αφαίρεση;
Υπάρχει πιθανότητα υποτροπής, ιδιαίτερα σε πιο εκτεταμένες μορφές της νόσου, γι’ αυτό απαιτείται τακτική παρακολούθηση.
Πότε πρέπει να εξεταστεί ένας έφηβος από ΩΡΛ;
Όταν εμφανίζει συχνές μονόπλευρες ρινορραγίες, επίμονο μπούκωμα στη μύτη ή άλλα συμπτώματα που δεν υποχωρούν με τη συνήθη αγωγή.
